こんにちは、にゃー将軍です。
夫、パパチャップが自己免疫性膵炎と診断されるまでのことを以前に記事にしましたが、「自己免疫性膵炎とはなんぞや？」というのを簡単な言葉でまとめる記事を改めて書こうと思います。（何故なら難しい言葉で長い文章で書いてあるものを見るとにゃー将軍はなんにも理解できない為）
※パパチャップの場合は、という話なので詳しく知りたい方はお医者さんにご確認くださいね。
もくじ
これまでの経緯
ざっくり自己免疫性膵炎とは
自己免疫性膵炎とは、免疫の暴走で膵臓に炎症を起こす病気。薬（ステロイド）がよく効くので、薬さえちゃんと飲んでいれば割と普通に生活できるが、薬をやめると再発の可能性が結構あるのと、薬の副作用が色々あるところが大変。薬以外には禁酒することと脂質を摂りすぎないように気を付ける。
原因
わかってないみたい。
症状
一般には痛みはあまりなく、胆管が詰まることで黄疸がでたり、糖尿病の悪化によりこの病気だと発覚することも多いらしい。
パパチャップの場合は我慢できないほどの痛みがお腹・胸・肩などに出て、「自分でもどこが痛いのかわからない」と半ベソだった。
後に、膵液が漏れていたっぽいことがわかったので、そうなると周囲の組織を溶かしたり膿を作ったりするそうなので、それで色んなところが溶けて痛かったみたい（怖い）。
治療法
ステロイドを飲む。
パパちゃんの場合、それに加えて禁酒することと脂質を1日50g以下にするよう言われた。
ステロイドの副作用
・免疫の低下（感染症にかかりやすくなる）
・骨がもろくなる
・糖尿病になりやすくなる
・潰瘍ができやすくなる
・血栓症がおこりやすくなる
・眠症、多幸症、うつ状態になることがある
・ムーンフェイス（顔が丸くなる）
・動脈硬化、高脂血症
・高血圧症
・緑内障
・白内障、緑内障
・副腎不全
・ステロイド痤瘡（にきび）
・大腿骨頭壊死（無菌性骨壊死）
・増毛、脱毛、生理不順、不整脈、ステロイド筋症、などが見られることがある
いっぱいありすぎィ！！！
予後
短期的には比較的良好。長期的には不明。
指定難病の医療費助成
IgG4関連疾患は難病に指定されているので「重症度分類等」に照らして病状の程度が一定程度以上の場合は助成が受けられる。
パパちゃんは重症には当てはまらなかった。
その他
パパチャップの場合、とにかくお腹などが痛くて何度も病院に行きましたが、胃や肺を調べたり血液検査をしたりして、結局問題は膵臓にあるということに辿り着くまでに1ヶ月ぐらいかかりました。
そして3週間の入院の始めの頃から自己免疫性膵炎っぽいということでステロイドの服用を始め、それがみるみる効いて痛みがなくなりました。
なので、この病気と判明するまではとてもしんどいけど、判明してしまえば薬がよく効くので大したことない病気のような気もします。
自己免疫性膵炎は1995年に提唱された比較的新しい疾患概念だそうなので、それ以前には膵臓がんとの区別がつかなかったそうですが、今でもその区別は難しく、がん細胞がないかどうかの検査が必要です。
IgG4関連疾患とは、血液中の免疫グロブリンG（IgG）という抗体成分のうちIgG4という成分が上昇することと、全身の臓器にIgG4を作る形質細胞という細胞などが浸潤して腫れてくることを特徴とした原因不明の疾患だそうですが、パパちゃんの場合、結局そのIgG4という成分が上昇したのは肺だけで、膵臓ではそれが確認できませんでした。
じゃあ膵臓がんなの！？という話なのですが、「がんであればステロイドがこんなに効くわけはないので、自己免疫性膵炎で確定」ということでした（なんだか不安・・）。
3週間の入院中ほぼ寝たきりだったので、パパちゃんは退院時には10キロ痩せ、随分元気がありませんでしたが、退院後4週間ほど経った今はにゃー将軍から見たところは元気いっぱいです。
「日ごとに気力がみなぎってきた」と言っています。
ステロイドの量は最初40mg/日で始め、一週間ごとに5mgずつ減らしてきていて、今は15mg/日になっています。
上記の通り、ステロイドは副作用がめちゃくちゃいっぱいあるので、できるだけ減らしていって、最終的にごくわずかの量にすることができれば副作用もあまり気にしないで大丈夫だろうということでした。
また、様子を見て完全に薬をやめるということもできるかもしれないということです。
がんと区別が付きづらいということで、「この病気であれば天国・がんであれば地獄」という風に思っていたのですが、薬を飲んでいる間は元気にはなるものの薬をやめた場合の再発や、長期的な予後がよくわかっていない病気なので、今後も注意深く様子を見ることと、規則正しくストレスの少ない生活ができるようにしないといけません。
また、お医者さんに軽く「禁酒ね。」と言われたのですが、にゃー将軍であれば下戸なので「はーい」で済むんですが、パパチャップは気づけばビールを１日に6缶ぐらい飲んでいるようなお酒好きだったのに、この病気を境に全く飲めない生活になってしまいました。
本人は「飲めないなら飲めないでいいさ」という感じなのですが、強がっているんじゃないかなあと可哀想に思っています。
ネットで見るとグラス１杯程度なら飲んでもいいとも見かけるのですが、主治医に禁酒と言われているので退院以来全く飲んでいません。
まとめ
原因不明なので対策が難しく、珍しい病気なのでなかなか診断までに時間がかかり、病後はお酒が飲めなくなるので人によっては生活の質が下がってしまうかもしれません。
なりたくない病気ですね～
★★★
2021年10月7日追記
退院後、月１ぐらいのペースで通院していましたが、順調に回復していて検査の結果も良好なことから、食事制限はなくしてよし・飲酒もOKということになりました！
退院時にはもう一生お酒は飲めないと思っていたので、よかったです！
一生飲めないのと一時的に我慢しなきゃいけないのでは全然違うもんね！！
おわり
